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空鞍综合征

空鞍综合征

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空鞍综合征

空鞍综合征又称鞍隔缺损、鞍内蛛网膜囊肿或憩室,指蛛网膜下腔疝入垂体窝导致垂体受压变形及蝶鞍扩大的综合征,外文名称为empty sella syndrome。该病多发于40岁左右女性(约占患者总数80%~90%),且经产妇常见,儿童罕见,可分为原发性与继发性两类:原发性病因涉及鞍隔先天性发育缺陷、垂体体积缩小、颅内压增高等;继发性常由鞍区手术、放疗或垂体巨腺瘤坏死引起 。

患者常见症状包括额眶部头痛、肥胖伴糖耐量异常、视力障碍(视野缺损或视神经萎缩)及脑脊液鼻漏,少数出现闭经-泌乳、高催乳素血症等内分泌异常。影像学检查显示蝶鞍呈球形扩大(深径大于前后径4mm),CT可见骨质侵蚀及进行性扩大特征 。

该病于1949年由Sheehan和Summers首次描述产后垂体坏死病例。治疗以对症处理为主,严重视力障碍或脑脊液鼻漏需手术干预,原发性病例多为良性病程 。

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